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硬皮病                                                            

 
 
Sclerosis
分類系統及外部資源
ICD-10 M34
ICD-9 710.1
OMIM 181750
DiseasesDB 12845
MedlinePlus 000429
eMedicine med/2076 med/3132derm/677 ped/2197
MeSH D012595

硬皮病(Scleroderma),又名強皮症,是一種原因不明免疫系統異常而引起的特殊慢性皮膚疾病。患者在某種特殊情況下,皮膚及身體的其他器官會因為大量的膠原蛋白沉積而變硬,甚至變得像石頭一樣。女性發病率為男性的3~4倍。治療原則為早期保暖、抗炎、抗凝和擴張血管以及給予中藥口服治療,目前尚沒有特效治療法 有部分病例治療後可以停止發展或緩解。

病變可以分為三期:1.水腫期:皮膚光滑、發亮、腫脹;2.硬化期:皮膚纖維化、堅實、不能折皺;3.萎縮期:皮膚萎縮變薄,伴以色素沉著。

分為兩種:局限性的呈點滴狀、片狀和條狀,邊緣明顯;系統性的常從肢端開始,逐漸發展,形成邊緣模糊、較為廣泛的大片,分布對稱。

新加坡有一特殊病例,一名女子每當在低溫的環境下,皮膚會變得像石頭一樣的硬,以至要經常穿著厚厚的衣服來保暖[1]

  

硬皮病的症狀

1. 腫脹期:對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹,皮膚緊張增厚,皺紋消失,皮色蒼白,手指呈臘腸樣,並向近端發展,手背腫脹,有時前臂也有相同的變化,也有少數由軀幹發病,逐漸向其四周擴張的。

2. 浸潤期:數周或數月之後,皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚,變硬,失去彈性,並與深層組織粘連,不能移動,不能捏起,光亮如同皮革,病變可累及手指、手背、四肢、軀幹及面部。面部表現具有特徵性的面具樣改變,缺乏表情、皺紋減少,眼瞼活動受限;張口困難,儘量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小。

3. 萎縮期:再經過5—10年,皮膚損害進入萎縮期,這時皮膚發緊變得不明顯,甚至有不同程度的變薄、變軟,外表光滑如牛皮紙樣,有時有色素沉著或減退,萎縮期在最晚受累的皮膚出現最早,患處汗毛和毛髮可出現脫落。由於皮膚的萎縮變硬和彈性喪失,手關節處的皮膚很容易在摩擦和碰撞後出現潰瘍。

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